第一章神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断

神经系统疾病的诊断包括定位诊断（病变部位诊断）和定性诊断（病因诊断）两个部分。本章主要讨论神经结构病损与临床症状之间的关系，为临床定位诊断提供理论基础。

●1.1中枢神经系统

中枢神经系统包括脑和脊髓，是各种反射弧的中枢部分，是人体神经系统的最主题部分。不同的神经结构受损后，其临床症状各有特点。

●1.2脑神经

本节介绍脑神经相关知识

第二章神经系统疾病的常见症状

在神经科临床中,就诊患者提供的信息往往是症状，这就需要临床医师从症状入手，结合病史和查体，对症状进行定位和定性,以指导诊断和治疗。第二章内容中，对神经系统的解剖生理进行了比较详细的介绍，同时也对结构损害所产生的临床症状进行了描述，为掌握结构损害与临床症状的关系提供了理论基础。神经系统疾病常见症状包括意识障碍、认知障碍、运动障碍、感觉障碍和平衡障碍等多种表现。因此，要求大家对复杂的临床症状要认真分析、去伪存真、抓主删次，建立良好的临床科学思维。本章内容的学习主要应从神经科常见症状入手,沿着从症状到疾病到损害部位这一分析思路进行。本章的教学目标是：掌握：（1）意识障碍的病因、临床表现。（2）颅内高压的病因、临床表现及治疗。（3）脑疝的常见病因、分类、临床表现及处理原则。熟悉：意识障碍的概念。脑疝的诊断与鉴别诊断。意识状态评估Glasgow昏迷评分法和传统评估方法。了解：认知障碍的概念、临床表现。眩晕、晕厥的临床表现、伴随症状。

●2.1意识障碍

1、脑血管病的常见病因（血管壁病变、血液成分改变、血流动力学改变）及治疗。
2、短暂性脑缺血发作、脑血栓形成、脑栓塞、脑出血、蛛网膜下腔出血的临床表现、诊断与鉴别诊断。脑血管病的预防。脑出血的手术适应症。
3、脑的结构。脑血管的解剖：两个供血系统及各级侧支循环。正常脑血流供应，影响脑血流量的主要因素，脑血流量的调节。
重点：脑血栓形成及脑出血的病因、急性期治疗。脑血管病的预防。
难点：脑出血的手术适应症。

●2.2颅内压增高

本节介绍颅内压增高的相关知识

第三章头痛

头痛是临床常见的症状，通常将局限于头颅上半部，包括眉弓、耳轮上缘和枕外隆突连线以上部位的疼痛统称头痛。本章主要介绍了偏头痛和紧张型头痛的发病病因、机制、临床表现、诊断及治疗等内容。

●3.1偏头痛的临床表现

偏头痛是临床常见的原发性头痛，患病率为5%-10%，是一种常见慢性神经性血管性疾病。本章节主要讲述了该病发病病因、机制、临床表现、诊断及治疗等内容。

●3.2紧张型头痛的鉴别诊断

紧张型头痛是最常见原发性头痛类型，发病率约占头痛患者的40%。本章节系统介绍了该病发病病因、机制、临床表现、诊断及治疗等内容。

第四章脑血管疾病

脑血管疾病是脑血管病变导致脑功能障碍的一类疾病的总称。脑卒中是其主要临床类型，以突然发病、迅速出现局灶性和弥散性脑功能缺损为共同临床特征，分为缺血性脑卒中和出血性脑卒中两大类。通过学习脑血管疾病的病因和危险因素，熟悉脑血管疾病的有效预防措施。了解脑血管供应特点。掌握常见脑血管疾病的临床表现、诊断和鉴别诊断及治疗。

●4.1脑血管病概述

脑卒中是我国排名第一的致死病因，对其危险因素进行干预和识别，降低发病率和死亡率尤为重要。本节重点讲解脑血管病的常见病因、危险因素及其预防。脑血管颈内动脉系统和椎-基底动脉系统的血液供应特点。简介脑血管疾病分类以及缺血性脑卒中病因分型。介绍对脑卒中的早期识别与处理原则。

●4.2缺血性脑血管病-临床表现

缺血性脑血管病正以其高发病率、高致残率（60%～70%）、高病死率和逐年增长的医疗费用成为影响国计民生的重大公共卫生问题，给整个家庭和社会带来了巨大的负担和痛苦。缺血性脑血管病又称缺血性脑卒中，是一不同程度的缺血性脑血管疾病的总称。缺血性脑血管病一般可分为短暂性脑缺血发作，大动脉粥样硬化性脑梗死，脑栓塞和小动脉闭塞性梗死等。动脉粥样硬化是脑梗死的最常见病因，本节讲以大动脉粥样硬化脑梗死为重点，主要介绍其发病机制、诊断与治疗原则。

●4.3缺血性脑血管病-诊断和治疗

缺血性脑血管病正以其高发病率、高致残率（60%～70%）、高病死率和逐年增长的医疗费用成为影响国计民生的重大公共卫生问题，给整个家庭和社会带来了巨大的负担和痛苦。缺血性脑血管病又称缺血性脑卒中，是一不同程度的缺血性脑血管疾病的总称。缺血性脑血管病一般可分为短暂性脑缺血发作，大动脉粥样硬化性脑梗死，脑栓塞和小动脉闭塞性梗死等。动脉粥样硬化是脑梗死的最常见病因，本节讲以大动脉粥样硬化脑梗死为重点，主要介绍其发病机制、诊断与治疗原则。

●4.4脑出血

脑出血是一种高致残率，高死亡率的疾病，在脑卒中中占有较大的比例。同时脑出血是一种可防可控的疾病，对它了解的越透彻，在疾病的防控方面就越能做好。蛛网膜下腔出血最主要的病因是脑血管畸形，其中最多见的病因是动脉瘤；动脉瘤号称“脑中不定时炸弹”。随着对此疾病认识的深入，在防治方面就能更有成效，及时拆除“炸弹”，保卫人民健康。

●4.5蛛网膜下腔出血

本节介绍蛛网膜下腔出血的相关知识

第五章神经系统变性疾病

神经系统变性疾病为一类缓慢起病、病程呈进行性发展、预后不良的疾病,迄今尚缺乏有效的根治方法。临床常见的神经变性疾病有肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)、亨廷顿舞蹈病(Huntington's disease,HD)和阿尔茨海默病(Alzheimer's disease,AD)等。 目前发病原因不明。有很多与遗传因素有关，同一家族中常不只一个成员患病，所以也常称为遗传变性病。但也有散发者。研究表明，神经系统变性病是受侵犯部分的某种代谢障碍所致。一些神经系统代谢性疾病的临床症状与体征的两侧性对称性分布，与逐渐进行的病程与神经系统变性病极为相似。可以预料到，某些神经系统变性病最终将归属神经系统代谢性疾病的范畴。有些神经系统变性病可能是非典型病毒感染的结果，如过去认为是一种神经系统变性病的克罗伊茨费尔特-雅各布二氏病(亦称亚急性海绵样脑病，见于中年，锥体系与锥体外系部分变性伴进行性痴呆)就是一个明证。 神经系统变性疾病病因各异，但在病理上以神经细胞变性为重要病变，均有中枢神经不同部位及不同程度的神经元脱失和功能异常。其共同点有两个:(1)神经系统机能一个或几个选择性受累，而其它系统不被侵犯。如，震颤性麻痹纹状体黑质细胞变性和缺失；(2)一般中枢神经系统左右对称，进行性受累为特征。不同疾病损伤神经系统不同部位，因此在临床上有特定受累部位的相应症状，如累计大脑皮质神经细胞的病变，主要表现为痴呆，累及基底核锥体外运动神经系统引起运动障碍，累计小脑可导致共济失调。疾病的治疗取决于具体疾病的诊断。目前，仅有少数几个药物可用于一些变性疾病。

●5.1运动神经元病

肌萎缩侧索硬化（ALS）也叫运动神经元病（MND），后一名称英国常用，法国又叫夏科（Charcot）病，而美国也称卢伽雷（Lou Gehrig）病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如重金属中毒等，都可能造成运动神经元损害。 尽早地做出诊断和鉴别诊断，尽早地给予神经保护和支持治疗，如利鲁唑及其他药物。目前国际上正尝试以神经营养因子、抗氧化剂如维生素E、维生素C以及肌酸、CoQ10等与力如太联合应用，以对肌萎缩侧索硬化进行保护性治疗。但上述治疗还有待于临床试验的证实。此外，科学家们也正在进行有关本病基因治疗的实验研究。

第六章中枢神经系统感染性疾病

中枢神经系统感染是指各种生物性病原体(包括病毒、细菌、真菌、螺旋体、寄生虫、立克次体和朊蛋白等)侵犯CNS实质、被膜及血管等引起的急性或慢性炎症性(或非炎症性)疾病，包含了各种急性、亚急性和慢性感染，是神经系统的较常见疾病。本章重点学习单纯疱疹病毒性脑炎，并学习各种常见中枢神经系统感染的鉴别诊断。

●6.1单纯疱疹病毒性脑炎的临床表现

单纯疱疹病毒性脑炎（HSE）是由单纯疱疹病毒引起的中枢神经系统的病毒感染性疾病,是散发性致命性脑炎的最常见病因，也叫出血坏死性脑炎。本节学习HSE的发病机制、临床表现、辅助检查、诊断和鉴别诊断、治疗，重点应掌握HSE的临床表现、诊断、鉴别诊断及治疗原则。

●6.2单纯疱疹病毒性脑炎的诊断

本节讲解单纯疱疹病毒性脑炎的诊断

第七章中枢神经系统脱髓鞘疾病

中枢神经系统的髓鞘是由少突胶质细胞的片状凸起包饶神经元轴突而形成的螺旋形膜性结构，它具有保护轴索、传导神经冲动和绝缘等作用。中枢神经系统脱髓鞘疾病是以中枢神经髓鞘脱失为主，神经元胞体及其轴索相对受累较轻为特征的一类疾病，包括遗传性和获得性两大类。这章我们重点介绍获得性中枢神经系统脱髓鞘疾病，其最具代表性的是多发性硬化。

●7.1多发性硬化的临床表现

多发性硬化是一种以中枢神经系统白质脱髓鞘为主要病理特点、临床呈现时空多发性的一种原发性自身免疫性疾病。

第八章运动障碍性疾病

运动障碍性疾病（movement disorders）,以往又称为锥体外系疾病(extrapyramidal diseases),是一组以随意运动迟缓、不自主运动、肌张力异常、姿势步态障碍等运动症状为主要表现的神经系统疾病。本组疾病源于基底核的病变，基底核是大脑皮质下一组灰质核团，由尾状核、壳核、苍白球、丘脑底核和黑质组成。基底核病变导致大脑皮质—基底核—丘脑—大脑皮质环路活动异常，黑质—纹状体多巴胺能通路病变将导致基底核输出增加，皮质运动功能受到过度抑制，导致以强直—少动为主要表现的帕金森综合征；纹状体、丘脑底核病变可导致基底核输出减少，皮质运动功能受到过度易化，导致以不自主运动为主要表现的舞蹈症、投掷症，但一般没有瘫痪，感觉及共济运动也不受累，通常分为肌张力增高-运动减少和肌力降低-运动过多两大症候群，前者代表性疾病为帕金森病，后者代表疾病为亨廷顿病。

●8.1帕金森病的临床表现

帕金森病（Parkinson disease,PD）,又称震颤麻痹（paralysis agitans）,是一种常见于中老年的神经系统性疾病，平均发病年龄为60岁左右，40岁以下起病的青年帕金森病较少见，我国65岁以上人群PD的患病率大约是1.7%。男性稍多于女性，临床上以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势平衡障碍为主要特征。主要的病理改变是中脑黑质多巴胺（dopamine, DA）能神经元的变性死亡、纹状体DA含量显著性减少以及黑质残存神经元胞质内出现嗜酸性包涵体，即路易小体（Lewy body）。出现临床症状时黑质多巴胺能神经元死亡至少在50%以上，纹状体DA含量减少在80%以上。

●8.2帕金森病的诊断及治疗

本节讲解帕金森病的诊断及治疗

第九章癫痫

癫痫是不同病因所引起脑部神经元高度同步化异常放电所致的神经内科常见病之一，由于癫痫发作的起源不同、传播过程不一致，其临床表现也各不相同。

●9.1癫痫的诊断

传统将癫痫诊断分为以下三步：首先明确是否是癫痫；其次确定癫痫是原发性还是症状性；最后明确癫痫的病因。因此，完整的病史及脑电图、影像学等相关辅助检查在癫痫的诊断过程中具有重要意义。

●9.2癫痫的治疗

癫痫的治疗手段有病因治疗、药物治疗以及手术治疗或物理疗法，其中药物治疗仍是目前治疗癫痫的主要方法。

第十章脊髓疾病

脊髓是中枢神经系统的重要组成部分，是脑干向下延伸的部分，上端于枕骨大孔水平与延髓相接，下端至第1腰椎下缘形成脊髓圆锥。脊髓自上而下分为31个节段发出31个节段发出31对脊神经，包括颈(C)神经8对、胸（T）神经12对、腰（L）神经5对、骶（S）神经5对、尾（C0）神经1对。脊髓呈前后稍扁的圆柱形，全长粗细不等，有颈膨大（C5-T2）和腰膨大（L1-S2）两个膨大部，分别发出支配上肢及下肢的神经根。脊髓内部由灰质和白质组成，分别含有大量神经细胞核团和上下行传导束，为各种运动和感觉的初级中枢和重要的反射中枢。脊髓损害的临床表现主要为运动障碍、感觉障碍、括约肌功能障碍及其他自主神经功能障碍，前两者对脊髓病变水平的定位很有帮助。

●10.1急性脊髓炎

急性脊髓炎（acute myelitis）是指各种感染后变态反应引起的急性横贯性脊髓炎性病变，又称为急性横贯性脊髓炎，是临床上最常见的一种脊髓炎，以病损平面以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍为特征。本病病因未明，约半数患者发病前有呼吸道、胃肠道病毒感染的病史，但脑脊液中并未检出病毒抗体，神经组织里亦没有分离出病毒，推测本病的发生可能是病毒感染后所诱发的自身免疫性疾病，而不是病毒感染的直接作用。部分患者于疫苗接种后发病，可能为疫苗接种引起的异常免疫反应。病变可累及脊髓的任何节段，但以胸髓（T3-5）最为常见，其原因为该处的血液供应不如他处丰富，易于受累；其次为颈髓和腰髓。肉眼可见受累节段脊髓肿胀、质地变软，软脊膜充血或有炎性渗出物。切面可见病变脊髓软化、边缘不清、灰质与白质界限不清。镜下可见软脊膜和脊髓内血管扩张、充血，血管周围炎细胞浸润，以淋巴细胞核浆细胞为主。灰质内神经细胞肿胀、尼氏小体溶解，并可出现细胞破碎、溶解、消失，白质内髓鞘脱失和轴索变性，病灶中可见胶质细胞增生。脊髓严重损害时可软化形成空腔。

●10.2慢性脊髓压迫症

脊髓压迫症（compressive myelopathy）是一组椎管内或椎骨占位性病变所引起的脊髓受压综合征，随病变进展出现脊髓半切综合征、横贯性损害及椎管梗阻，脊神经根和血管可不同程度受累。 病因有肿瘤、炎症、脊柱外伤、血液疾病等。脊髓受压早期可通过移位、排挤脑脊液及表面静脉的血液得到代偿，外形虽有明显改变但神经传导通路并未中断，可不出现神经功能受损。后期多有明显神经系统症状与体征。急性压迫时通常无充分代偿时机，脊髓损伤严重。慢性受压时能充分发挥代偿机制，病灶相对较轻预后较好。髓内病变，直接侵犯神经组织症状出现早，髓外硬膜外占位性病变，由于硬脊膜阻挡故对脊髓压迫较轻。动脉受压长期供血不足，可引起脊髓萎缩，静脉受压淤血引起脊髓水肿。长期受压骨质吸收，可使椎管局部扩大。

第十一章周围神经疾病

周围神经病是指各种原因引起，除嗅、视神经以外的脑神经和脊神经、自主神经及其神经节等周围神经系统结构或者功能损害的疾病的总称。临床主要表现为感觉障碍、运动障碍和自主神经受损，临床上可分为单神经疾病和多神经疾病；也可分为脑神经疾病和脊神经疾病。病史描述、临床体格检查和必要的辅助检查是诊断周围神经疾病的主要依据。神经传导测定和肌电图检查对周围神经病的诊断很有价值。

●11.1脑神经疾病

脑神经共12对，视神经和嗅神经为大脑的一部分，余下的10对脑神经核团均在脑干内，周围支从脑干发出支配头面部器官，脑神经疾病可出现一个或多个神经受累。常见病因为感染、自身免疫炎性反应、肿瘤、卡压、外伤等。

●11.2脊神经疾病

包括单神经病及神经痛，多发神经病，吉兰-巴雷综合征，慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病。常见病因为自身免疫炎性反应、感染、肿瘤、卡压、劳损、外伤等。

第十二章神经-肌肉接头和肌肉疾病

神经-肌肉接头疾病是发生在神经-肌肉接头间传递功能障碍的一类疾病，主要包括重症肌无力和 Lambert-Eaton肌无力综合征等。肌肉疾病是指发生在骨骼肌的疾病，主要包括周期性瘫痪、多发性肌炎等。本章主要讲述的是重症肌无力和周期性瘫痪的发病机制、临床表现、辅助检查、诊断、鉴别诊断以及治疗。

●12.1重症肌无力

重症肌无力(myasthenia gravis，MG)是一种由于神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体(acetylcholine receptors,AChR)受损导致传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。本节主要讲述MG的临床表现、辅助检查、诊断、鉴别诊断、治疗以及肌无力危象的处理。

●12.2周期性瘫痪

周期性瘫痪(periodic paralysis)是一组与钾代谢异常有关的肌病，可分为低钾型、高钾型和正常钾型三类，主要特征为反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪。本节主要讲述周期性瘫痪的临床表现、辅助检查、诊断、鉴别诊断、治疗。